| 科学家找到了与β-地中海贫血有关的蛋白质 | | 来源：医业网 | 字体： 放大 还原 缩小 | | | 【医业网据路透社2002年6月12日纽约讯】研究者发现了一种蛋白质，它可能是正常红细胞发育的关键。
研究者在发表于6月13日的《自然》杂志(Nature 2002;417:758-763)上的论文中说，他们推测这种物质――α血红素稳定蛋白(AHSP)――可能在一种严重甚至是致命的血液疾病中起着某种作用。作者之一、美国费城儿童医院的威斯(Mitchell J. Weiss)向记者解释，每一个血红蛋白都由两种蛋白质组成(α血红蛋白和β血红蛋白)。"这些亚单位单独对细胞是有毒性的"，他说，"为什么细胞能完美地平衡α血红蛋白和β血红蛋白的数量现在还是一个极大的秘密"。
有时细胞并没有正确装配，α血红蛋白太多或β血红蛋白太多，导致β-地中海贫血病。有这种遗传病的人红细胞寿命很短并且行为异常。当红细胞过早死亡时，就释放出大量铁离子，沉积在心、肝和胰等处，然后这些器官会纤维化和功能不良。本病也可导致骨髂畸形和无力。"最严重的时候可导致死亡，因为机体不能产生任何红细胞"，威斯补充，"中间型是不能产生足够的红细胞来运输氧"。这些人当前唯一可有的治疗是经常输血。
威斯和同事对红细胞发育中的基因作用很有兴趣，他们着重研究了控制AHSP生成的基因，因为红细胞中这种蛋白质很丰富。因此他们首先在试管中用AHSP做了实验。"通常，当你想知道蛋白质的作用时，你可看它联系的同伴"，威斯说，"我们发现它和游离α血红蛋白而不是β血红蛋白相互作用"。通过吸附游离α血红蛋白，AHSP大大减少了血红蛋白的这个亚单位，并阻断了它的毒作用。为研究AHSP在活体动物中的作用，威斯他们对小鼠进行了基因改造，使之缺乏能产生AHSP的基因，结果小鼠的血液与轻型β-地中海贫血的小鼠相似。这一新发现并不会立即导致该血液疾病得以治愈，威斯说，但"我认为理解其中的机制可导致将来更多的发现，可能研制出新药"。 | | | | | | | |
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